venerdì 3 luglio 2009






Disturbi del sonno nella SLA





I disturbi del sonno possono essere legati a stati d’ansia, all’impossibilità di muoversi nel letto o a problemi di ossigenazione difettosa durante la notte. .
Indicazioni:
In presenza di disturbi del sonno, è necessario contattare il medico che indaghi sull’origine del disturbo.Ciò può essere legato all’ansia e quindi trattato con benzodiazepine.

Potrebbe dipendere dai dolori causati dall’impossibilità di muoversi nel letto ed in tal caso il medico potrebbe prescrivere dei neurolettici o antidepressivi che migliorino la condizione
Può anche dipendere da problemi di ossigenazione difettosa durante la notte con accumulo di anidride carbonica mal evacuato.
Questo fenomeno perturba il sonno con risvegli notturni, mal di testa al risveglio e gran fatica.
Lo pneumologo verificherà attraverso un esame specifico, l’ossimetria notturna, se sussistono disturbi respiratori che causano i disturbi al sonno.
In tal caso è possibile che vi prescrivi la ventilazione meccanica non invasiva (NIV) durante la notte per agevolare la respirazione notturna.

11 commenti:

Fabio e Fabrizio ha detto...

EMIVITA BENZODIAZEPINE:
BDZ A LUNGA durata d’azione
Emivita maggiore di 48 ore:

Diazepam (Valium, Ansiolin, Tranquirit, Noan)
Delorazepam o Clordemetildiazepam (En)
Nordazepam o Desmetildiazepam (Madar, Stilny)
Clordiazepossido (Librium)
Prazepam (Prazene, Trepidan)
Flurazepam (Dalmadorm, Flunox)
Clobazam (Frisium)
Quazepam (Quazium)
Estazolam (Prosom)
Halazepam o Alazepam (Paxipam)
Medazepam (Nobrium)



BDZ a durata d’azione intermedia
Emivita compresa tra 24 e 48 ore:

Bromazepam (Lexotan, Compendium)
Clotiazepam (Tienor, Rizen)
Nitrazepam (Mogadon)
Flunitrazepam (Darkene, Roipnol)
Clonazepam (Klonopin, Klonapin, Rivotril)
Cinolazepam(Gerodorm)
Estazolam (ProSom, Eurodin)
Pinazepam (Domar)
Tofisopam (Emandaxin, Grandaxin)
Cloxazolam (Lubalix, Sepazon, Olcadil)

BDZ A BREVE DURATA
Emivita minore di 24 ore:

Alprazolam (Xanax, Frontal, Valeans, Mialin)
Lorazepam (Tavor, Control, Lorans, Ativan e Trapax)
Lormetazepam o Metillorazepam (Noctamid, Minias)
Oxazepam (Serpax, Limbial)
Clotiazepam (Rizen, Tienor)
Ketazolam (Anseren)
Loprazolam (Dormonoct)
Temazepam o metiloxazepam(Restoril, Normison, Euhypnos)
Tetrazepam (Mylostan)
Camazepam o comazepam (Albego, Limpidon, Paxor)
Adinazolam (Deracyn)
Gidazepam



BDZ a durata d’azione brevissima
EMIVITA da 1 a 7 ore

Brotizolam (Lendormin)
Midazolam (Ipnovel, Dormicum)
Triazolam (Halcion, Songar)
Etizolam (Depas, Pasaden)
Doxefazepam (Doxans)

Fabio e Fabrizio ha detto...

NIV: VENTILAZIONE NON INVASIVA
ASSISTENZA AL PAZIENTE VENTILATO

Il successo di una buona NIMV richiede un programma che include la disponibilità di uno staff ben addestrato, un’attenta selezione dei pazienti e uno stretto monitoraggio degli stessi. La letteratura internazionale supporta l’utilizzo della NIMV per ridurre la necessità di intubazione oro-tracheale e la conseguente morbilità e mortalità ad essa correlata in pazienti con insufficienza respiratoria , e nello svezzamento dalla ventilazione invasiva.

Fabio e Fabrizio ha detto...

La ventilazione meccanica rappresenta la tecnica di supporto per eccellenza utilizzata nelle terapie intensive. L’intubazione oro-tracheale è la metodica di scelta per la ventilazione dei pazienti, ma sebbene rappresenti un presidio salva-vita , essa aumenta la morbilità dei pazienti in quanto causa di trauma delle vie aeree, aumentata percentuale di polmoniti nosocomiali e sinusiti, ed inoltre aumenta anche la degenza in terapia intensiva per il tempo necessario per lo svezzamento dalla ventilazione e per il trattamento delle complicanze. Negli ultimi anni si è affermata una nuova metodica di ventilazione assistita, la ventilazione non –invasiva che si attua senza l’intubazione oro-tracheale, anche se è importante sottolineare come questa metodica sia una tecnica complementare alla ventilazione invasiva che non può essere sostituita in tutti i casi. La ventilazione non –invasiva a pressione positiva si attua attraverso l’uso di maschere facciali o nasali, o del casco. Non tutti i pazienti sono candidati a NIMV: esistono delle indicazioni e delle controindicazioni alla tecnica qui di seguito riportati.
INDICAZIONI: - paziente sveglio e collaborante;
- stabilità emodinamica;
- secrezioni respiratorie poco abbondanti
- buona capacità espettorante
- capacità di proteggere le vie aeree

CONTROINDICAZIONI: - GCS (GLASGOW COMA SCALE)< 10;
- instabilità emodinamica;
- incapacità a proteggere le vie aeree;
- severo sanguinamento gastrointestinale;
- alto rischio di aspirazione;
- chirurgia facciale, trauma o ustioni;
- pneumotorace non drenato;
- arresto cardiaco o respiratorio;

In generale la Nimv viene utilizzata nei pazienti con riacutizzazione di COPD, o in edema polmonare, o nei pazienti immunodepressi con compromissione respiratoria o come metodica di svezzamento (weaning) dalla ventilazione invasiva. La ventilazione a Pressione di Supporto (PSV pressure support ventilation), è una tecnica nella quale all’inizio dello sforzo inspiratorio spontaneo del paziente viene fornito dal ventilatore un supporto di pressione positiva costante prefissata con erogazione di un flusso ad alta velocità. Ciò impedisce al paziente di compiere un lavoro respiratorio se non per la piccola quota necessaria per innescare il trigger della macchina. Con questa metodica ventilatoria è il paziente che stabilisce la frequenza respiratoria ed il volume corrente oltre a determinare l’inizio della fase inspiratoria e di quella espiratoria. Essa, se impostata correttamente, può normalizzare il pattern respiratorio (aumento del volume corrente e riduzione della frequenza respiratoria), ridurre il lavoro respiratorio e migliorare gli scambi respiratori. Usata per lo svezzamento dei pazienti dalla ventilazione meccanica convenzionale, consente una maggiore interazione tra paziente e ventilatore e si è sempre più affermata come un modello ventilatorio a se stante. Questo tipo di assistenza ventilatoria riduce sia lo sforzo della respirazione sia la quantità di ossigeno in modo proporzionale al livello di pressione erogata, mentre lo scambio gassoso è migliorato per l’aumentata ventilazione alveolare.

Fabio e Fabrizio ha detto...

Il pulsiossimetro (o ossimetro o saturimetro) è un'apparecchiatura medica che permette di misurare la quantità di emoglobina legata nel sangue in maniera non invasiva. Esso non ci dice con quale gas è legata l'emoglobina, ma solo la percentuale di emoglobina legata. Normalmente l'emoglobina lega l'ossigeno, per cui possiamo ottenere una stima della quantità di ossigeno presente nel sangue.

Una misurazione fisiologica della saturazione si attesta tra il 95 e il 100%. Valori compresi tra il 95 e il 90% indicano una parziale assenza dell'ossigeno (lieve ipossia), contrastata con somministrazione di ossigeno a bassi flussi (4-6 litri al minuto). Valori al di sotto del 90% non sono fisiologici ed indicano una severa deficienza di ossigeno (grave ipossia) che deve essere contrastata velocemente con la somministrazione di O2 ad alti flussi (12-14 litri al minuto). Il valore di 100 misurato "in aria" (cioè senza somministrazione artificiale di ossigeno) può essere sintomo di iperventilazione, spesso dovuta ad attacchi di panico. A volte anche valori intorno al 90 possono risultare normali: è il caso di persone affette da broncopneumopatie croniche ostruttive (BPCO).

Fabio e Fabrizio ha detto...

Per definizione la NIV è indicata nel trattamento dell'Insufficienza Respiratoria (IR) acuta su base cronica nei pazienti con Broncopatia Cronica ostruttiva (BPCO) riacutizzata e con PH < 7.35 nonostante il trattamento medico massimale.

· La CPAP ha mostrato un'effettiva utilità nei pazienti con edema polmonare acuto che rimangono ipossici, nonostante il trattamento massimale. La NlV dovrebbe venire riservata a quei pazienti che non hanno tratto beneficio dalla CPAP.

· La NIV è utile nei pazienti con insufficienza respiratoria ipercapnica acuta o cronica, secondaria a deformità detta gabbia toracica o malattie neuromuscolari.

· Sia la NIV che la CPAP sono stati utilizzati, con successo, in pazienti con malattia delle apnee ostruttive scompensata.

· La CPAP migliora l'ossigenazione, in pazienti con polmoniti diffuse che rimangono ipossici, nonostante trattamento medico adeguato.

· La NlV può essere usata in alternativa all'intubazione, nei pazienti con insufficienza respiratoria che diventano ipercapnici. I pazienti che potrebbero essere candidati all’intubazione, se la NIV fallisse, dovrebbero essere sottoposti a NIV, solo nei reparti di rianimazione.

· Nei pazienti con acidosi respiratoria secondaria a bronchiectasie riacutizzate l'eccesso di secrezioni può limitare l'utilità effettiva della NIV, per cui non dovrebbe essere utilizzata routinariamente nelle bronchiectasie.

· La NIV non deve essere utilizzata routinariamente nell'asma.

· La NIV può costituire il trattamento massimale per pazienti che non necessitano di intubazione. La decisione di non intubare il paziente deve essere presa, prima di iniziare la NIV in ogni paziente.

· Per l'alta possibilità di pneumotorace, i pazienti con trauma toracico trattati con CPAP o NlV devono essere attentamente sottoposti a monitoraggio.

· La NlV è stata utilizzata per un'altra serie di patologie (distress respiratorio, insufficienza respiratoria post-trapianto e post-operatoria) con una riduzione della percentuale di intubazioni, del periodo di ricovero nelle unità di terapia intensiva generale e della mortalità.

· I pazienti che potrebbero necessitare di intubazione, devono essere ventilati con NIV solo in rianimazione

Fabio e Fabrizio ha detto...

La NIV non dovrebbe essere utilizzata in caso di:

· Recente trauma facciate

· Chirurgia recente delle vie aeree superiori o del tratto gastrointestinale

· Anormalità anatomiche facciali congenite o secondarie a trauma

· Ostruzione fissa delle vie aeree superiori

· Vomito

· Impossibilità del paziente a proteggersi dalle secrezioni o quando ci sono secrezioni bronchiali importanti

· Ipossiemia gravissima

· Comorbilità severa

· Agitazione, confusione

· Sebbene sia stata già utilizzata con successo, è necessaria l'inserzione di un drenaggio toracico prima di effettuare la NIV in pazienti con pneumotorace

Fabio e Fabrizio ha detto...

Dopo le prime ore di somministrazione della NIV i pazienti che mostrano una buona risposta dovrebbero essere ancora ventilati durante le successive 24 ore o fino a ulteriore miglioramento.

La valutazione del paziente dovrebbe comprendere:

· Comfort

· Stato di coscienza

· Movimenti della gabbia toracica

· Utilizzo della muscolatura accessoria

· Corretta stima dell'interazione ventilatore-paziente

· Frequenza respiratoria e frequenza cardiaca

La necessità dei controlli emogasanalitici deve essere orientata dai progressi clinici del paziente. Quando, dopo le prime ore, è necessaria un'emogasanalisi di frequente e non si vengono a verificare dei miglioramenti nei livelli di pC02 e nel pH, nonostante un corretto settaggio del ventilatore, si dovrà sospendere la ventilazione meccanica non invasiva, considerando l'opportunità di far ricorso alla ventilazione meccanica controllata. Si deve eseguire un monitoraggio continuo dei valori della SaO2 nelle prime 24 ore di NIV e mantenere i livelli di SaO2 almeno al 90%. Il paziente sottoposto a NIV deve essere rivalutato regolarmente per monitorizzare la risposta alla ventilazione, allo scopo di ottimizzarne eventualmente, il settaggio del ventilatore. La NIV deve essere momentaneamente sospesa per alimentare il paziente, somministrare farmaci, eseguire fisioterapia respiratoria. I pazienti con lesioni midollari, malattie neuromuscolari, deformità della parete toracica o marcata obesità dovrebbero essere trattati con la ventilazione meccanica a lungo termine.

Fabio e Fabrizio ha detto...

La NIV può essere somministrata in vari reparti, inclusa la rianimazione, la terapia intensiva respiratoria, o in reparti di medicina generale o di pneumologia. Comunque, ogni ospedale dovrebbe avere un'area appositamente dedicata a questa metodica, dotata di équipe addestrata all'utilizzo dei ventilatori, che deve prendersi carico adeguatamente dei pazienti da sottoporre a NIV, anche al minimo segno di insufficienza respiratoria. I pazienti, nei quali il ruolo della NIV non è evidentemente stabilito (polmoniti, ARDS, asma), possono essere sottoposti a NIV solo nei reparti di rianimazione o terapia intensiva respiratoria, dove è possibile sottoporre il paziente ad intubazione, in tempo reale, ove mai fosse necessario. L'équipe dedicata al paziente in NIV deve includere medici e personale infermieristico formato ad iniziare e mantenere la NIV in modo ottimate. Una volta avviato il programma nella sua fase acuta e dopo aver controllato la successiva stabilizzazione, la NIV può essere gestita anche dallo staff non specialistico. La necessità di eseguire l'EGA dipende dai miglioramenti clinici del paziente, ma dovrebbe essere eseguita in gran parte dei pazienti dopo 1 - 2 ore di NIV e dopo 4 - 6 ore, se la prima misura mostra solo piccoli miglioramenti dei valori. Se non si verificano dei cambiamenti favorevoli entro questo range di tempo, la NlV deve essere sospesa ed il paziente sottoposto a ventilazione meccanica invasiva. La saturazione dell'ossigeno deve essere continuamente monitorata durante le prime 24 ore dall'inizio detta NIV e si deve somministrare ossigeno suppletivo per mantenere almeno livelli di sat.O2 dell'85% - 90%. E' auspicabile che tate tecnica venga impiegata da tutti i reparti che trattano, a vario titolo, pazienti con insufficienza respiratoria acuta, ad evitare impropri in terapia intensiva o ritardi nell'applicazione di una metodica salva-vita.

Fabio e Fabrizio ha detto...

Il trattamento dell’insufficienza ventilatoria di origine neuromuscolare per molti anni è stato considerato come una procedura estremamente controversa e tale da sollevare notevoli dubbi di carattere etico. Ciò a causa della mancanza di una strategia terapeutica realmente efficace e della severa compromissione della qualità di vita (QoL) nei soggetti neuromiopatici in stadio avanzato di malattia.

In anni recenti, tuttavia, l’approccio alla cura dell’insufficienza ventilatoria nei malati neuromuscolari ha subito una significativa revisione, in seguito a due nuovi elementi:

vi è stato un notevole progresso tecnologico, che consente di erogare un supporto ventilatorio efficace anche mediante l’applicazione non-invasiva, facendo ricorso ad una maschera nasale o ad un boccaglio e non più alla via tracheostomica. La ventilazione meccanica a lungo termine applicata non-invasivamente (NIMV) si caratterizza per semplicità di utilizzo, mantenimento dell’integrità funzionale delle vie aeree superiori e basso costo;
la maggior parte dei soggetti con severo handicap respiratorio sottoposti a NIMV esprimono un notevole livello di soddisfazione per la loro condizione di vita, seppure essi non siano in grado di raggiungere molti degli obiettivi che la popolazione “normale” considera irrinunciabili per un’accettabile qualità di vita.
In conseguenza di ciò, nonché di un atteggiamento di crescente ottimismo, un numero sempre maggiore di malati neuromuscolari con compromissione respiratoria di grado avanzato viene sottoposto con successo a ventilazione meccanica a lungo termine, abitualmente in ambito domiciliare.

Per il trattamento dell’insufficienza ventilatoria cronica (CRF) di origine neuromuscolare possono essere utilizzati con successo sia ventilatori esterni a pressione negativa (polmone d’acciaio, ventilatore tipo corazza e tipo poncho), sia ventilatori a pressione positiva (PPV). Pur tuttavia, a partire dalla metà degli anni Ottanta, la ventilazione a pressione positiva è divenuta la tecnica più largamente diffusa, principalmente a causa della disponibilità di confortevoli interfaccia nasali e di una crescente esperienza medica.

La somministrazione di NIMV mediante PPV richiede la presenza di un ventilatore che rilascia gas pressurizzato ai polmoni mediante interfaccia nasale o oronasale; il gas espirato viene eliminato senza contaminare il gas inspirato, eccetto che per il tratto del cosiddetto “spazio morto” del circuito, prossimo al paziente.

Mentre i primi ventilatori erano di tipo volumetrico (a limite di volume), poco sofisticati, in anni recenti si è giunti allo sviluppo di una nuova generazione di apparecchi che forniscono modalità di ventilazione sia di tipo volumetrico che pressometrico (a limite di pressione), generalmente maneggevoli e semplici da utilizzare per il paziente.

Non vi è un definitivo consenso sul tipo di interfaccia ottimale per l’erogazione di NIMV: a disposizione in commercio vi sono interfaccia precostituite, di solito in silicone, tipo maschera nasale, “soffietti” nasali, boccaglio oppure maschera oronasale; in alternativa si può ricorrere a maschere fatte su misura, prendendo l’impronta della faccia.

Le maschere nasali sono di solito preferibili per la ventilazione notturna, in quanto più confortevoli; quelle oronasali sono adatte per soggetti che presentino eccessivi “sfiati” d’aria dalla bocca o dal naso. I boccagli sono stati utilizzati con successo su soggetti che necessitano di NIMV continua, 24 ore/die.

La scelta del tipo di ventilatore e dell’interfaccia rimane comunque legata alla preferenza del paziente e all’intuizione ed esperienza dell’operatore, piuttosto che a linee guida standardizzate.

Fabio e Fabrizio ha detto...

La NIMV si rende necessaria quando il lavoro dei muscoli respiratori sia insufficiente a sostenere una ventilazione alveolare adeguata, causando un’insufficienza respiratoria cronica stabile o lentamente progressiva. Qualora tutti i concomitanti fattori reversibili (infezioni del tratto respiratorio, scompenso cardiaco, disionie severe ecc.) siano stati trattati con successo, l’indicazione alla NIMV è definita dalle seguenti condizioni:

significativa, stabile ipercapnia diurna (PaCO2 > 50 mm Hg);
lieve ipercapnia diurna e/o notturna (PaCO2 > 45 mm Hg) oppure desaturazione ossiemoglobinica sonno-relata (SaO2 < 88% per almeno 5 minuti consecutivi), associate a sintomi attribuibili ad ipoventilazione (astenia, dispnea, cefalea mattutina);
capacità vitale forzata < 50% predetto o Pressione Inspiratoria Massima alla Bocca < 60 cm H2O, per malattie rapidamente progressive.
Le seguenti condizioni sono generalmente considerate controindicazioni alla NIMV:

severi disturbi di deglutizione, tali da condurre ad inalazione cronica e polmoniti da aspirazione;
insufficiente eliminazione delle secrezioni bronchiali, nonostante il ricorso ad assistenza manuale o meccanica alla tosse;
necessità di ventilazione meccanica pressoché continua (> 20 ore/die).
Tali condizioni per lo più richiedono il ricorso alla ventilazione invasiva per via tracheostomica.

La NIMV è talora tecnicamente difficile da applicare, specie in età pediatrica, e richiede adeguate motivazioni e cooperazione da parte del paziente.
Sebbene vi sia un generale accordo sul fatto che l’uso di NIMV notturna da parte di soggetti neuromiopatici induca un significativo incremento della ventilazione spontanea, non vi è consenso sul meccanismo mediante il quale il quadro clinico e gli scambi gassosi diurni tendono a migliorare rapidamente. A tale riguardo sono state proposte tre teorie.

In accordo con l’ipotesi della distensione toraco-polmonare, l’applicazione della PPV contribuirebbe a ridurre la rigidità del sistema toraco-polmonare e il lavoro respiratorio di tipo elastico.

Secondo l’ipotesi del ristoro muscolare la PPV notturna metterebbe a riposo i muscoli respiratori cronicamente affaticati, migliorandone la performance diurna e con essa gli scambi gassosi.

Infine, l’ipotesi della riregolazione dei centri nervosi argomenta che la riduzione della ritenzione di CO2 durante il sonno mediante ventilazione meccanica migliori la sensibilità dei centri respiratori e abbassi la soglia di risposta a variazioni di CO2. In conseguenza di ciò, la ventilazione spontanea diurna tenderebbe a migliorare progressivamente.

Il ricorso alla ventilazione meccanica a lungo termine applicata non-invasivamente in portatori di neuromiopatie affetti da insufficienza ventilatoria cronica può ragionevolmente indurre un miglioramento della funzionalità respiratoria e della qualità di vita, come pure una diminuzione degli episodi di acuzie che richiedono il ricorso a cure intensive ospedaliere. In particolare:

Funzione respiratoria: gli scambi gassosi in fase di veglia durante ventilazione spontanea tendono a normalizzarsi rapidamente dopo l’inizio della NIMV.
Morbilità broncopolmonare: la NIMV diminuisce il rischio di complicanze respiratorie e di ospedalizzazioni e ritarda di mesi o anni il ricorso alla tracheostomia.
Qualità di vita: i soggetti che utilizzano la NIMV riportano una riduzione dei sintomi secondari alla ritenzione di CO2 e risultano sovrapponibili a coetanei sani, per quanto riguarda la percezione del proprio stato di salute e il grado di integrazione sociale.
Sopravvivenza: la somministrazione della NIMV aumenta la sopravvivenza nella distrofia muscolare di Duchenne

Fabio e Fabrizio ha detto...

Nel paziente SLA può manifestarsi un'insufficienza respiratoria dovuta al coinvolgimento dei muscoli della gabbia toracica. L'indebolimento di tali muscoli; può creare un deficit alla "pompa ventilatoria" e portare a una riduzione degli scambi gassosi (scompenso fra ossigenazione ematica e anidride carbonica) e a una minore efficacia dei meccanismi di difesa delle vie aeree, facilitando complicazioni infettive, tosse, secrezioni bronchiali.
E indispensabile mantenere un'adeguata umidità ambientale ed evitare di fumare. per il paziente è opportuno assumere posizioni comode, seduto o semiseduto, per facilitare e ottimizzare la respirazione (poltrona confortevole o carrozzina con schienale reclinabile con supporto per il capo o predisposto).
I primi sintomi di dispnea si manifestano con disturbi del sonno difficoltà a dormire in posizione supina, cefalea al mattino, sensazione di non aver riposato e affaticamento. In presenza di tali sintomi occorre informare il neurologo e, accertatane la necessità, inviare il paziente allo specialista della Riabilitazione Funzionale Respiratoria Lo pneumologo sottopone il malato a valutazione clinica e ad esami strumentali di facile esecuzione per determinare la capacità funzionale respiratoria.

RX Torace: per visualizzare il parenchima polmonare, spesso di difficile auscultazione.

Prove di funzionalità respiratoria: per misurare la forza di contrazione dei muscoli respiratori

Test di meccanica respiratoria: per misurare la forza dei muscoli respiratori.

Saturazione ossiemoglobinica al dito: per misurare l'ossigenazione ematica (viene effettuata soprattutto durante il sonno)

Emogasanalisi arteriosa: per misurare le pressioni parziali di ossigeno ed anidride carbonica nel sangue.

Polisonnografia: per misurare le modificazioni della funzione respiratoria durante il sonno.

Al termine della fase valutativa e in assenza di danno evidenziabile, viene programmata una seconda visita di controllo, altrimenti viene impostato un programma riabilitativo e di monitoraggio personalizzato. Il trattamento riabilitativo prevede sostanzialmente due tipi di intervento:

1) Fisiokinesiterapia respiratoria

Consiste in un insieme di tecniche di controllo della ventilazione; talora con utilizzo di semplici dispositivi meccanici che possono essere:

Spirometro incentivatore: Migliora l'espansione polmonare del paziente di auto-monitorare la propria capacità respiratoria; in presenza di eventuali variazioni di questa, chiedere una visita di controllo.

Disostruzione bronchiale e assistenza alla tosse: facilitano la detersione delle vie aeree.

Respiro glossofaringeo: introduzione di piccoli volumi d'aria in successione, che consente di raggiungere una maggiore capacità vitale (volume di aria inspirato con un'inspirazione massimale).

2) Supporto meccanico ai muscoli respiratori

Tecnica di ventilazione meccanica non invasiva con parametri di ventilazione e ore di utilizzo giornalieri adeguati alla necessità del paziente.

Tecnica di ventilazione invasiva per via tracheostomica.

Metodi, tecniche, addestramento igienico/funzionale di questi dispositivi meccanici saranno consigliati e spiegati dal medico specialista al paziente e intrapresi nel massimo rispetto di scelte, decisioni, qualità di vita e di benessere che il paziente si è dato come obiettivi.