Scoperto meccanismo cellulare
alla base della SLA
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA: ...AIUTIAMOCI A TROVARE IN QUESTO BUIO UNA LUCE ... CHE CHI DOVREBBE NON HA TEMPO O CORAGGIO DI ACCENDERE... VI LASCIO UNA VOCE CHE CON SACRIFICIO HO CONQUISTATO... MA QUESTO TRISTE E INCONSOLABILE PATRIMONIO E' DI OGNI MALATO ... DI OGNI FAMILIARE CHE PIANGE IN SILENZIO... DA QUANDO QUESTE TRE LETTERE SONO ENTRATE NELLA NOSTRA VITA E CHE MESSE INSIEME FORMANO UNA COSI' PROFONDA E INGIUSTA MALATTIA...
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Un team di scienziati della Northwestern University di Chicago, dipartimento di Neurologia, ha pubblicato recentemente i risultati della loro ricerca sulla rivista specializzata Cerebral Cortex: la sperimentazione americana ha permesso di individuare un meccanismo che causa difetti in un gruppo di cellule cerebrali, che si crede rivesta un ruolo importante nell'insorgere del morbo di Gehrig. Tale studio spiegherebbe il motivo per cui si innesca la degenerazione dei motoneuroni, cellule deputate a controllare i movimenti che la SLA gradualmente distrugge, portando alla debolezza muscolare, alla difficoltà di articolare le parole, ai problemi di deglutizione e respirazione tipiche appunto della malattia e che, progressivamente, portano al decesso del paziente tra i 2 e i 5 anni successivi alla diagnosi.
I ricercatori americani hanno sviluppato un nuovo modello per studiare appunto i motoneuroni superiori coinvolti nella patologia, un gruppo di non più di 150 mila cellule sui 2 miliardi presenti nel cervello. Gli scienziati hanno creato un particolare tipo di cavia che difetta della proteina UCHL1, caratteristica connessa già da precedenti ricerche a difetti motori. Tale mancanza, hanno notato gli studiosi, porta ad un aumento dello stress sul reticolo endoplasmatico, componente deputata alla creazione di proteine e lipidi, cosa che rappresenta la principale causa di morte dei motoneuroni superiori.
Ora che si è compresa l'importanza del coinvolgimento dei motoneuroni superiori nella SLA, e che si conosce la primaria ragione di morte degli stessi, l'obiettivo degli scienziati è quello di sviluppare terapie che possano contribuire alla loro sopravvivenza, primo passo verso la concezione di un trattamento efficace della malattia. Infatti, sebbene i motoneuroni superiori non siano che una piccola minoranza di cellule all'interno del cervello, la loro funzione è fondamentale per la salute dell'organismo: essi collezionano, integrano, traducono e trasmettono i messaggi del cervello ad obiettivi specifici del midollo spinale, modulando in questo modo i movimenti volontari. Secondo il team di ricerca di Chicago, tale scoperta potrebbe aver applicazione non solo per quel che concerne la SLA, ma anche altre patologie neurodegenerative, incluse morbo d'Alzheimer e morbo di Parkinson
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