Sla, la causa cercata nei muscoli
studio italiano apre a terapie mirate
Una ricerca dell'Università La Sapienza ha analizzato i tessuti muscolari dei malati e i recettori che ne determinano la contrazione, descrivendone le caratteristiche fisiologiche. E hanno notato un difetto di comunicazione tra neuroni che contribuirebbe allo sviluppo della malattia
Una ricerca dell'Università La Sapienza ha analizzato i tessuti muscolari dei malati e i recettori che ne determinano la contrazione, descrivendone le caratteristiche fisiologiche. E hanno notato un difetto di comunicazione tra neuroni che contribuirebbe allo sviluppo della malattia
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La causa della sclerosi laterale amiotrofica (Sla) va cercata anche fuori dal cervello. Secondo uno studio dell'Università La Sapienza, la malattia non dipende solo dalla 'morte' dei motoneuroni, le cellule nervose del midollo spinale, ma anche dai tessuti muscolari che hanno un ruolo decisivo nel determinarne l'evoluzione. Lo studio - in pubblicazione sui 'Proceedings of National Academy of Science' - è tutto italiano ed è nato dalla collaborazione dei dipartimenti di Neurologia e Psichiatria e di Fisiologia e Farmacologia della Sapienza con il Centro Sla del Policlinico Umberto I.
"Questa ricerca - dice Maurizio Inghilleri, del dipartimento di Neurologia e psichiatria - apre alla possibilità di sperimentare in tempi rapidi gli effetti di nuovi farmaci per verificare fin dalle prime fasi della malattia e sul singolo paziente le potenzialità terapeutiche dell'efficienza muscolare".
"La Sla - spiegano gli studiosi in una nota - è una patologia neurodegenerativa a esito fatale che determina nelle persone colpite una debolezza muscolare progressiva e un'insufficienza respiratoria. A oggi non esistono farmaci o terapie capaci di modificare l'andamento della malattia. Il solo prodotto consigliato dalla Food and drug administration (Fda-Usa) è il riluzolo, che statisticamente prolunga le aspettative di vita di quasi tre mesi".
Lo sforzo della ricerca nell'identificare i fattori predisponenti e le basi fisiopatologiche della Sla si è basato negli ultimi 10 anni prevalentemente su modelli sperimentali animali. "Purtroppo tutte le terapie che davano un beneficio negli animali si sono dimostrate inefficaci sull'uomo. Inoltre la maggior parte degli studi si è focalizzata sui meccanismi di degenerazione dei motoneuroni sia centrali, che periferici".
Inoltre la maggior parte degli studi finora si è focalizzata sui meccanismi di degenerazione dei motoneuroni sia centrali che periferici. Il tentativo del team della Sapienza, invece, parte dall'ipotesi che anche le cellule muscolari, oltre a quelle nervose, siano coinvolte nell'evoluzione della malattia. La ricerca, così, è partita da delle biopsie muscolari non invasive su malati di Sla e su pazienti con denervazione traumatica. I ricercatori poi hanno estratto delle membrane muscolari dai campioni e le hanno 'microtrapiantate' in cellule uovo di una rana Xenopus. In questo modo hanno potuto studiato, grazie a tecniche elettrofisiologiche, come si attivano i recettori nicotinici muscolari umani, quelli che determinano la contrazione.
L'esperimento è stato ripetuto nel tempo sui preparati di membrane. Dopo il congelamento, infatti, i tessuti possono essere usati anche dopo molti anni dalla biopsia. Con altre metodiche, quindi, hanno estratto dagli stessi campioni bioptici delle cellule staminali muscolari umane (cellule satelliti) in genere responsabili dei processi riparativi del muscolo. Così sono riusciti a descrivere per la prima volta le caratteristiche fisiologiche di questi recettori nei malati di Sla, evidenziando una ridotta sensibilità verso il neurotrasmettitore acetilcolina, quello che determina il passaggio di informazioni da neurone a neurone. Inoltre con queste metodiche è stato possibile controllare l'effetto di alcuni farmaci normalmente utilizzati nella terapia direttamente sul tessuto muscolare umano.
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