Sclerosi Laterale Primaria PLS
stabilite le nuove linee guida per la diagnosi precoce
La Sclerosi Laterale Primaria (PLS) è una malattia neurodegenerativa particolarmente rara che entra a far parte dei diversi sottotipi della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA). Caratterizzata dalla degenerazione selettiva della via cortico-bulbare e cortico-spinale a partenza dalla corteccia motoria, si manifesta con rigidità muscolare progressiva che va a compromette la motilità e, a livello bulbare, può dare origine ad una liberazione della emotività con riso e pianto spastico, cioè scarsamente motivato.
Da alcuni autori anche negata nella sua autonomia, rappresenta, al contrario, una malattia distinta e meritevole di essere prontamente riconosciuta: la PLS, infatti, non compromette la vita del paziente come la SLA, caratterizzata invece dalla degenerazione delle stesse vie motorie unitamente, però, al motoneurone bulbare e/o spinale (secondo motoneurone) che è responsabile della riduzione del trofismo muscolare e conseguente mancanza di forza a determinare il decorso particolarmente drammatico della SLA
